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Drepanocitose

O que é a Drepanocitose/ Anemia de Células Falciformes? [+]

É uma doença do glóbulo vermelho, a célula do sangue que lhe dá a cor vermelha. São arredondados e levam o oxigénio a todas as células do nosso corpo. Os glóbulos vermelhos das pessoas que têm esta doença são diferentes. Têm a forma da Lua em quarto minguante ou de foice e por isso não conseguem receber todo o oxigénio entopem os vasos sanguíneos (artérias, capilares...), morrem mais rapidamente do que os outros, provocando anemia, icterícia ( olhos amarelos ), palidez, e crises muito dolorosas que obrigam a internamentos.

O que leva a que os glóbulos vermelhos tenham o formato de uma foice? [+]

Os factores que podem levar a que os glóbulos vermelhos se falciformizem são: um nível baixo de oxigénio ou de líquido nos tecidos, desidratação, mudanças repentinas de temperatura, infecções, esforços excessivos e stress.

O que são as crises dolorosas? [+]

As crises dolorosas são provocadas pelo aprisionamento dos glóbulos vermelhos falciformes e pela obstrução dos mesmos. Os episódios de dor podem ocorrer em qualquer parte do corpo: nos músculos ou nos ossos, no abdómen ou no peito.
A dor pode ser moderada ou muito grave. Se a dor for muito grave e os analgésicos que tem em casa não funcionarem, será melhor dirigir-se ao hospital onde ser-lhe-ão administradas medicações mais fortes.

O que provoca estas crises? [+]

- Desidratação;
- Diferença brusca de temperatura;
- Cansaço em excesso;
- Stress;
- situações difíceis (tristeza, preocupação) ou emoções fortes;
- Infecções;
- Ambientes fechados e poluídos;
- Alimentação inadequada;
- Estar muito tempo sem comer.

O que devo ou se deve fazer quando estou com uma crise? [+]

» Cuidados práticos em casa:
- transportar e manusear o doente com cuidado e delicadamente, sem apertar braços ou pernas, porque as dores são muito violentas;
- manter o doente bem aquecido porque o aquecimento do corpo alivia um pouco as dores e o frio agrava-as, inclusive, com saco de água bem quente, mas não demasiado cheio para não pesar ou magoar e com cobertor quente mas não pesado;
- esfregar a zona onde a dor está instalada, suavemente e sem pressionar
- aconchegar com almofadas macias e facilmente moldáveis, na zona do corpo e como o doente pede;
- beber líquidos (não gasificados) e muita água porque a hidratação ajuda o sangue a circular;
- pôr máscara de oxigénio se o doente o solicitar, pois também isto contribui para aliviar a crise;
- em casa, tomar um banho de água bem quente, por vezes também ajuda;
- aplicar analgésicos.

» No internamento:
- o banho deve ser dado com água bem quente e muito rapidamente, mas também muito suavemente;
- aplicar analgésicos através de bomba infusora, utilizando o Controlo da dor pelo doente (PCA);
- não usar aparelhos de tensão automáticos e garrotes de borracha para canalização da veia ou análises de sangue.

Estes são os primeiros passos para estabilizar o doente, para depois se prosseguir com o tratamento propriamente dito.

Além disso a crise deve ser debelada o mais rapidamente possível para se evitar que deixe sequelas, que podem ser mais ou menos graves conforme a zona do corpo e do organismo em que ocorre a vasoclusão.

Quais os sintomas na crise? [+]

Para além do esmagamento típico da dor drepanocítica há ainda outros contornos.

O doente sente:
- um frio interior - pode estar quente e em ambiente aquecido, mas sente frio.
- sente falta de ar, apesar de não ter dificuldade em respirar excepto quando a crise surge nos pulmões ou no externo na realidade o que ele sente é falta de oxigénio.
- sente uma sede interior, isto é, a boca não está seca, não tem, como nós dizemos, sede na boca, mas dentro.

Uma mulher com drepanocitose pode ter filhos? [+]

Sim, mas antes de engravidar fale com o(a) médico(a) que a acompanha que conhece bem o seu historial clínico. A gravidez de uma mulher com drepanocitose é considerada uma gravidez de alto risco. Pois pode ter mais crises durante a gravidez e uma maior susceptibilidade a desenvolver outras doenças como hipertensão arterial, necrose asséptica do fémur e doenças renais. Além disso, no parto poderão ocorrer hemorragias.
Um outro aspeto muito importante é conhecer se o seu parceiro é portador deste gene o que é possível através de uma análise (estudo das Hemoglobinas). Se for portador do gene anormal deverá consultar um especialista em genética para uma maior informação e aconselhamento.

Posso viajar de avião? [+]

Se viajar de avião, as viagens à partida não deverão provocar qualquer complicação e não deverá ser necessário oxigénio suplementar, uma vez que todos os aviões modernos são pressurizados para a manutenção estável dos níveis de oxigénio. Caso sinta dores, especialmente no peito, informe a(o) hospedeira(o) que talvez seja necessário administrar oxigénio. Os aviões podem ser bastante frios, por isso leve roupas quentes para usar se sentir frio. Se a viagem for longa deve caminhar um pouco. Não é recomendável que passe longos períodos de tempo sentados, uma vez que abranda a circulação do sangue, especialmente, na parte inferior do corpo podendo desencadear uma crise.

Que cuidados particulares têm que ter os doentes com Drepanocitose / Anemia de Células falciformes? [+]

Os cuidados são importantes para se manter equilibrado o estado de saúde e para prevenir as crises dolorosas. Não deixará de as ter, mas serão menos dolorosas.
- Medicação: cumprir a terapêutica medicamentosa e os tratamentos prescritos pelo médico;
- Alimentação: Devem ingerir bastantes líquidos para evitar a desidratação e alimentar-se de frutas, legumes e verduras. É importante evitar alimentos que contenham ferro;
- Actividade física / Desporto: Os drepanocíticos podem exercer actividades físicas de forma moderada, desde que evitem exercícios pesados;
- Vestuário: devem usar roupas leves no Verão e agasalhar-se adequadamente no Inverno. Devem usar sempre sapatos e meias grossas para evitar ferir os pés e pernas. Devido ao afoiçamento dos glóbulos, a circulação do sangue nas pequenas veias das pernas é deficiente e favorece a formação de feridas;
- Habitação: viver numa habitação com condições de conforto, sem humidades e com bom acesso;

Fale sempre com o seu médico sobre os cuidados.

Quais os sinais considerados de alerta na drepanocitose? [+]

Alguns sinais de alerta nos doentes com drepanocitose:
- Febre;
- Quando surge dor (abdominal, membros, articulações, cabeça, peito e costas), não deve ser substimada;
- Quando surgem náuseas e vómitos;
- Quando a criança apresenta apatia, desânimo, cansaço.

Porque razão as crianças e adultos com drepanocitose tomam penicilina e ácido fólico? [+]

A penicilina é tomada como um profilático, para prevenir uma infecção específica. Todas as pessoas estão sujeitas a contrair infecções e tomar a penicilina não reduz o risco em geral, mas significa que o organismo pode geralmente resistir a infecções por pneumococos perigosas (inflamações pulmonares produzidas por micróbios), a que todas as pessoas estão sujeitas, dando tempo ao médico para fazer uma pesquisa antes que a situação se torne crítica.

O ácido fólico é uma vitamina existente na fruta e nos vegetais que todas as pessoas necessitam para ajudar a «fabricar» o sangue. As pessoas com estas doenças precisam especialmente de ácido fólico para prevenir recaídas.

A penicilina ou o ácido fólico não tratam a dor e o facto de alguém se esquecer de tomar uma dose, não faz com que a dor aumente, mas são importantes no tratamento da doença.


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