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Talassémia

A Talassémia - β Talassémia - é uma anemia muito grave provocada pela alteração quantitativa das cadeias de hemoglobina nos glóbulos vermelhos. 

A Talassémia intermédia - também denominada de β Talassémia Intermédia - manifesta-se através de uma anemia crónica moderada com necessidade de transfusão ocasional, como por exemplo, quando surgem infecções, gravidez e de tratamento com ácido fólico e Hidroxiureia. Nesta patologia podem existir sempre complicações, como úlceras nas pernas, pedras na vesícula, tromboses, hiperesplenismo (o grande aumento do baço que exige a sua remoção podendo passar a haver uma tendência para infecções), sobrecarga de ferro, insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar.

A Talassémia Major - também denominada Beta Talassémia / β Talassémia, Anemia Mediterrânica, Anemia de Cooley ou Beta Talassémia homozigótica - é uma doença hereditária da hemoglobina muito grave que começa a manifestar-se, desde cedo, manifestando-se com anemia grave que se verifica pela palidez, cansaço, adinamia, assim como, pode provocar o aumento do baço e do fígado, alterações ósseas e atraso no crescimento e no desenvolvimento. Os doentes com esta patologia, à nascença, são normais, mas tornam-se anémicos entre os três e dezoito meses de idade e se não forem bem tratados, podem morrer precocemente.

Os doentes com Talassémia Major ao não conseguirem produzir hemoglobina suficiente no sangue, a medula óssea não pode produzir glóbulos vermelhos suficientes e os glóbulos vermelhos produzidos são praticamente vazios. Precisam, então, de transfusões de sangue mensais para viver e de outros tratamentos médicos, constantes e contínuos, estando, além disso, estão sujeitos a variadíssimas complicações.

Ao serem sujeitos a transfusões de sangue frequentes tem de ser submetidos, diariamente, a um tratamento para eliminação do ferro que se vai acumulando no seu organismo com Desferoxamina em Infusão contínua ou tomando quelantes orais, como a Deferiprona, Deferasirox. Pois esta sobrecarga de ferro pode resultar em diversas complicações, nomeadamente, atraso de crescimento, atraso da puberdade, infertilidade, diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiência hepática ou insuficiência cardíaca. 

Apesar da anemia ser mais acentuada na Talassémia Major do que na Intermédia, em ambas, as consequências para o organismo e para a vida quotidiana, são várias. Porque não se vive sem sangue, qualquer problema que o afecte, tem grave consequências no organismo.

O transplante de medula óssea é, em algumas situações, a única forma de cura desta doença.
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